quinta, 27 de fevereiro de 2020
07/02/2020 - 17:48

Brasil tem cerca de 13 mil pacientes com Hemofilia

Saiba como identificar sintomas e quais so os cuidados em caso de diagnstico positivo

A hemofilia uma doena hemorrgica que causa sangramentos espontneos desde o primeiro ano de vida. Congnita e hereditria, a doena ocorre devido deficincia de uma protena de coagulao do sangue, podendo ser de dois tipos: Hemofilia A e Hemofilia B. O que poucos sabem que a mutao que causa a hemofilia fica localizada no cromossomo X. Por isso, em geral, as mulheres no desenvolvem a doena, apesar de poderem ser portadoras da mutao. Neste caso, o filho do sexo masculino que pode manifestar a enfermidade.

Segundo a Federao Brasileira de Hemofilia (FHB), existem 13 tipos diferentes de fatores de coagulao, que so ativados apenas quando ocorre o rompimento de um vaso sanguneo, onde a ativao do primeiro leva ativao do seguinte at que ocorra a formao do cogulo pela ao dos 13 fatores. Na hemofilia A, h deficincia do Fator VIII (fator oito da coagulao) e na Hemofilia B, h deficincia do Fator IX (fator nove da coagulao).

Para se ter uma ideia do qual rara esta condio gentica, sua prevalncia de aproximadamente 1:10.000 nascidos vivos para Hemofilia A e 1:50.000 para Hemofilia B. Apesar de diferentes em nveis de severidade, ambas apresentam sintomas semelhantes j nos primeiros anos de vida. Entre eles, manchas roxas na pele; inchao e dor nas articulaes; sangramentos espontneos, sem razo aparente, como na gengiva ou nariz; hemorragias difceis de parar aps um simples corte ou cirurgia. A partir da apario destes sintomas, o diagnstico feito por meio de um exame de sangue que mede a dosagem do nvel dos fatores VIII e IX de coagulao sangunea.

A hemofilia no tem cura, mas possui tratamento a partir da reposio do fator de coagulao deficiente. O tratamento est disponvel em todo o territrio brasileiro, e coordenado pelo Ministrio da Sade e da Secretaria de Ateno Sade (SAS) - departamento de Ateno Especializada, com equipes tcnicas que atuam na logstica do fornecimento das medicaes que so todas importadas.

Entre os cuidados indicados aos pacientes, podemos citar a prtica regular de exerccios que fortaleam a musculatura (sendo desaconselhadas atividades com impacto). Alm disso, os casos de sangramento devem receber pronto tratamento para evitar sequelas musculares e articulares. Para isso, o paciente deve procurar atendimento em centro de referncia tratador de hemofilia, onde receber a terapia mais indicada para cada caso. certo que um paciente tenha algumas restries mas, com o tratamento adequado, possvel seguir com qualidade de vida.

Dra. Selma Soriano ? Hematologista do Hsanp

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